안구나 안와에 통증을 호소하는 환자에서 눈 자체의 문제뿐 아니라 신경학적 질환과의 연관성을 고려하여 접근할 필요가 있다. 대표적으로 잘 알려진 것은 편두통과 같은 두통 질환이다. 흔하지는 않지만 여러 질환에 의해 유발된 이차두통의 경우도 안통을 호소하며, 안과적 증상을 동반할 수 있으므로 자세하고 체계화된 병력청취와 신경학적 진찰 그리고 안과검진이 필수적이다. 우선적으로 Table 1에 정리된 기질적 원인을 의심해야 하는 경우를 살펴보아야 한다[1]. 특히 통증 외에 의식변화나 국소 신경학적 이상(안과 검진에서는 외안근마비, 동공장애, 시야장애 등)이 동반된 경우, 시신경유두 부종(optic disc swelling)이 관찰되는 경우에는 적극적인 뇌영상검사가 필요하다[2]. 그러나 외래 진료를 방문하는 안통, 두통 환자에서 객관적인 안과적, 신경학적 검진 소견이 정상을 보이는 경우가 많다.

기본적으로 원발두통(대표적으로 편두통, 긴장형두통, 삼차자율신경두통 등)은 다른 기질적 원인 없이 반복적으로 발생하는 질환으로 2018년 발표된 제3판 국제두통질환분류(International Classification of Headache Disorders [ICHD]-3) 진단기준과 분류를 따른다[3,4]. 제3판 국제두통질환분류는 현 시점에서 각 두통 질환에 대해 활용 가능한 모든 지식을 모아 이 분야의 최고 전문가들이 수립한 국제적 분류 기준으로 질환을 이해하고 정확한 진단을 돕는 길잡이 역할을 하고 있다[5,6]. 원발두통은 객관적인 생체지표나 검사결과가 없고 그 병태생리도 충분히 밝혀지지 않았다. 진단기준에 따른 정확한 진단은 자세한 병력청취 즉 임상증상이 가장 중요하다.

이 종설에서는 안구, 안와 통증을 호소하지만 안과검진에서 정상을 보이는 환자에서 감별해야 할 대표적인 질환인 일차두통과 삼차신경통의 주요 특징에 대해 병력청취를 기반으로 한 진단기준 중심으로 살펴보고자 한다.

편두통은 구역, 구토, 빛공포증, 소리공포증, 또는 냄새공포증과 함께 중등도 또는 심도의 두통이 반복적으로 나타나는 원발두통이다. 두통과 함께 안통, 시각 조짐(visual aura)을 동반하는 경우가 많아 안과를 찾게 되는 질환이다. 편두통은 국제두통질환분류에 따라 크게 무조짐편두통(Table 2)과 조짐편두통(Table 3)으로 구분하며, 각 진단기준에서 하나를 만족하지 못할 때는 개연편두통으로 분류된다[3,4].

편두통의 특징적인 증상은 4-72시간 지속되는 발작적이고 반복적인 두통으로 주로 편측의 박동양상을 호소하며, 중등도 또는 심도의 통증강도(일상생활에 방해를 받거나, 불가능한 정도)를 보이고, 일상의 신체 활동에 의해 악화되며, 오심, 빛과 소리공포증이 동반되는 것이 전형적이다. 첫 번째 또는 간헐적으로 발생한 심한 발작적 편두통은 증상만으로는 이차두통과 구별하기 어려울 수 있다. 진단기준에서는 편두통 진단을 위해 최소 5번 이상의 발작을 요한다. 만약 무조짐편두통의 모든 진단기준을 충족하지만, 5번 미만의 발작이 있었다면 그 환자는 개연무조짐편두통으로 진단된다.

진단기준에서 두통 지속기간이 중요한데, 한나절 이상의 두통이 진통제를 복용하지 않을 때라는 점을 유의하도록 한다. 많은 편두통 환자들이 두통이 시작할 때 바로 진통제를 복용하거나 일상생활을 멈추고 잠을 잘 경우 자신의 두통지속시간을 1-2시간 미만으로 보고하는 경우도 흔하다. 환자가 편두통 발작 중 잠이 들었다가 잠에서 깰 때 두통이 없다면, 발작의 기간은 잠에서 깨어날 때까지 시간으로 계산한다. 소아와 청소년의 경우 두통 발작 시간이 조금 더 짧게 2-72시간 동안 지속될 수 있다. 또한 소아와 청소년기에서 편두통형 두통은 성인에 비해 양측으로 오는 경우가 더 빈번하고, 전두-측두부 두통을 주로 호소한다. 눈을 포함하여 얼굴 통증을 호소하는 경우도 많다. 얼굴 통증을 주로 호소하면서 전형적인 편두통의 여러 특징을 보이는 경우 안면 편두통이라고 부르기도 했지만, 이런 환자군이 편두통의 독립된 아형이라는 증거는 없어 따로 분류되지는 않는다.

편두통에서 조짐(aura)이란 반복적으로 발생하며, 수 분간 지속되는 완전히 가역적으로 생기는 편측의 시각, 감각 또는 다른 중추신경계 증상이다. 대개 서서히 발생하며, 이어서 편두통 관련증상이 나타난다. 조짐은 주로 두통 전에 발생하지만, 통증이 시작된 이후에 시작하거나 두통기에 지속될 수 있다. 또한 두통 없이 조짐만 일어나기도 한다. 여러 신경계 증상이 가능하지만 조짐편두통 환자의 90% 이상은 시각 조짐이다. 이는 성곽분광, 갈짓자선(zigzag) 형태의 번쩍거리는 선이 시야 주변부에서 좌우로 번져 나가고 바깥쪽으로 불룩하면서 모가 난 섬광모서리를 가지는 모양을 띠고 있으며, 지나간 자리에는 다양한 크기의 암점을 남기는 형태로 흔히 나타난다. 양성 증상(섬광) 없이 암점만 나타나기도 하는데, 이는 종종 갑작스럽게 나타나기도 하고 작은 암점이 서서히 커지기도 한다. 조짐을 동반한 편두통 환자에서 무조짐편두통 발작도 흔히 동반된다. 이런 경우에는 무조짐편두통과 조짐편두통을 동시에 모두 진단할 수 있다.

전구증상(prodromal symptoms)은 두통이 생기기 수시간 내지 하루 전 발생하는 증상으로 피로, 집중력 저하, 경부 경직, 빛/소리 등에 예민해짐, 하품, 안면 창백 등의 증상을 호소한다. 즉, 신경학적 증상인 조짐과는 다른 증상임을 이해하여야 한다.

편두통과 함께 대표적인 원발두통으로 긴장형두통이 있다. 긴장형두통의 진단기준을 간단히 설명하면 양측성 비박동성의 일상생활 장애가 없는 경도 내지 중등도의 두통으로 구토, 빛/소리공포증 같은 전형적인 편두통 증상은 동반되지 않는 경우이다. 긴장형두통에서도 흔히 눈 주위 통증이나 불편감을 호소하지만, 편두통보다는 통증 강도가 약하고 일상생활의 장애를 일으키지 않아 병원에 내원하는 경우는 상대적으로 적은 편이다. 무조짐편두통의 경미한 형태와 구별하기 어렵고, 반복적인 편두통에 익숙해진 환자들이 증상을 가볍게 보고하는 경우도 있으므로 모든 두통 환자들에게 편두통의 여러 증상에 대해 적극적으로 문진하는 것이 필요하다.

삼차자율신경두통(trigeminal autonomic cephalagia)은 편측의 두통과 동측의 삼차신경의 얼굴부위에 자율신경계증상을 동반하는 원발두통증후군이다. 그중 군발두통이 가장 흔하며, 구체적인 진단기준은 Table 4에 기술하였다. 대부분 편측에만 발생하며 안와, 안와위, 측두부위에 15분-3시간가량 지속되고, 이틀에 한 번에서 하루 8번까지 발생하는 심한 통증발작이 특징이다. 두통과 동측으로 발생하는 결막충혈, 눈물, 코막힘, 콧물, 이마와 얼굴의 땀, 동공수축, 눈꺼풀처짐, 눈꺼풀부종, 안절부절 못하고 초조해하는 증상을 동반한다. 두통이 몰아서 반복적으로 나타나는 특징이 있는데 평균적으로 군발 기간은 6-12주 정도, 하루에 수차례 빈도로 편두통보다 짧은 시간으로 심한 두통이 반복된다. 이후 수개월에서 수년에 걸친 관해기가 있다가 다시 두통이 재발하는 경향을 보인다.

돌발반두통(hemicrania)은 두통이나 눈 주위 얼굴에 발생하는 자율신경계증상은 군발두통과 비슷하지만, 통증시간이 2-30분으로 짧고, 하루 5회 이상 더 자주 반복되며 인도메타신에 절대적으로 반응한다는 점이 감별점이다. 따라서 자율신경계증상을 동반하는 편측 두통, 안와통 환자들에게 우선적으로 비스테로이드성 소염진통제로 분류되는 인도메타신(indomethacin)을 시작해 보는 것이 필요하다. 용량은 하루에 150 mg으로 시작하여 225 mg까지 증량 가능하고, 보통 2일 내에 두통이 호전된다고 알려져 있다[1,2]. 이러한 치료 반응이 진단기준에 들어가는 것이 군발두통과 구별되는 특징이다.

단기지속편측신경통형두통발작(short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing)은 1-600초간 지속되는 짧은 통증으로 구분한다. 초 단위로 짧게 반복되는 통증은 삼차신경통과 흔히 혼동될 수 있다. 그러나 현저한 자율신경계증상이 있고, 유발자극 인자에 대한 불응기가 없는 점, 삼차신경통 약제에 잘 호전되지 않는다는 점이 감별점이다. 삼차신경통은 대부분 이마보다는 얼굴 중간과 턱부분(제2, 3분지)에 통증을 호소하고, 자율신경계증상은 드물다.

한 개 이상의 삼차신경 분지의 편측 얼굴에 순간적인 전기충격 같은 통증이 갑자기 발생하다가 끝나며, 무해한 자극으로 유발되는 통증이다. 환자의 주관적인 증상 호소를 들으면 자발적으로 발생하는 것처럼 생각되지만, 병력이나 진찰에서 무해 자극에 의한 통증 유발 소견이 있어야 이 기준을 충족한다(Table 5). 따라서 진찰하는 임상 의사는 유발 현상을 재현하여 병력을 확인하려고 시도하여야 한다. 무해한 자극의 대표적인 예로 말하기, 하품, 씹기, 세수 등이 있고, 심지어 얼굴에 스치는 가벼운 바람에도 통증이 유발될 수 있다. 통증은 정형화된 형태로 반복되는데, 날카로운 송곳이나 칼로 찌르는 듯한 심한 통증이 강한 전기가 통하는 것처럼 갑자기 나타나서 대개 수초 내지 2분가량 지속되며 반복된다. 대부분 한쪽 삼차신경의 제2, 3분지에 나타나며, 제1분지(이마와 눈)에만 국한되는 경우는 5% 미만으로 드물다. 삼차신경통의 특징 중 하나는 반복되는 통증 사이에 통증이 유발되지 않는 무통기, 즉 불응기가 있다는 것이다. 그러나 무통기 기간은 환자마다 다르고, 만성으로 갈수록 짧아지면서 일부 심한 통증에서는 발작 이후 지속되는 둔한 통증을 호소하는 경우도 있어 병력청취를 통해 확인하지 못할 수도 있다. 대부분의 고전적 또는 특발삼차 신경통 환자는 삼차신경영역의 감각이상을 보이지 않는다. 아주 심한 통증에서는 침범된 얼굴 근육의 수축, 동측 눈의 눈물, 가벼운 눈 충혈이 동반될 수 있다.

삼차신경통의 진단은 임상적 특징에 의해 이루어지나, 가능한 원인을 찾기 위해 뇌영상을 포함한 검사를 추천한다. 또한 국제두통질환분류 진단기준에는 삼차신경통의 구체적인 원인에 따라 아형을 분류하였다. 신경통의 원인이 감염(수두대상포진 바이러스 등), 영상으로 확인되는 구조적 이상에 의한 것이 명백하다면 이차삼차신경통으로 명명한다. 영상이나 수술에서 삼차신경에 대한 혈관압박이 밝혀지면 고전적삼차신경통, 명백한 원인이 없는 경우 특발로 분류한다.

외래진료에서 안과검진에서는 정상이지만 안통을 호소하는 환자를 처음 진료할 때 동반되는 두통이나 얼굴통에 대한 임상특징을 확인하는 것이 진단에 중요하다. 기본적으로 일차두통이나 삼차신경통의 경우 대부분 만성적으로 반복되는 통증이므로 처음 발생한 심한 통증에 대해서는 적극적인 검사와 추적 관찰이 필요할 수 있다. 반복적 통증을 호소하는 경우 시간적 특징으로 정리하면, 수시간에서 수일은 편두통, 수십분 단위의 하루에 여러 번 반복되는 통증은 군발두통이나 돌발반두통, 초나 분단위의 반복적인 통증은 단기지속편측신경통형두통발작이나 삼차신경통을 고려할 수 있다.

국제두통질환분류는 진단적 특이도는 높은 반면 진단적 민감도는 상대적으로 높지 않을 수 있다는 점을 감안하여 활용하여야 한다[5,6]. 임상에서 통증 환자의 증상과 소견들이 어떤 특정 질환의 진단기준을 모두 충족시키지 못하는 경우에는 병력청취에 더욱 주의를 기울여 중요한 임상적 특징을 찾아내고 그 환자에게 가장 가능성 높은 질환을 찾아 개연적 진단을 우선 추정해 볼 수 있다. 그에 따라 치료하면서 경과를 관찰해 보면 좀 더 정확한 진단을 찾아갈 수 있을 것이다.