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증 례

64세 여자 환자가 최근 심해진 양안 시력 저하를 주소로 내원하였다. 내원 당시 시력은 우안 0.5 (0.6 × -2.50 D Ax 60°), 좌안 0.2 (0.4 × -2.50 = -2.50 D Ax 140°)였다. 환자는 50대 후반까지 안경 착용 없이도 시력이 매우 양호하였다고 하며 안과적인 문제로 병원 방문을 한 적도 없다고 하였다. 외관상 작은 키(150 cm)와 위턱뼈형성저하증이 있었다. 세극등현미경 검사에서 각막전면의 뚜렷한 이상 소견은 없었으나, 양안 모두에서 각막 중심부의 각막후면 패임으로 인하여 각막두께가 얇아진 소견이 관찰되었다(Fig. 1). 우안 각막에서는 중심부를 침범하지 않은 상피하 혼탁이 6시 방향에서 관찰되었고, 좌안에서는 각막 중심부를 일부 포함하여 상비측에 상피하혼탁이 우안에 비하여 깊게 관찰되었다. 수정체 혼탁은 lens opacities classification system (LOCS) III 기준으로 우안은 핵경화 3단계, 좌안은 4단계였다. 안저검사에서 망막의 근시성 변화 소견이 있었으나 빛간섭단층촬영에서 망막이나 시신경에 이상 소견은 없었다.

Figure 1.

The slit-lamp photographs show the excavation at the posterior surface of the cornea. Right (A) and left (B) eyes.

샤임플러그 방식의 각막단층촬영검사(Galilei; Zimer ophthalmic systems AG, Port, Switzerland)를 이용하여 각막을 분석하였다. 우안 anterior axial curvature map에서 도난시를 보이며 비정상적인 가파름은 관찰되지 않았다. Simulated keratometry (SimK)는 41.92 D였고 난시는 -3.70 Ax 67°로 현성굴절검사상 난시(-2.50 Ax 60°)와의 차이는 1.2 D로 정상범위(1 D 이하, 10° 이하)에서 벗어나 있었다. Posterior axial curvature map에서 중심에 원형(round)의 국소적인 가파름이 관찰되었는데, mean K는 -11.65 D (정상 범위: -6.80 D에서 -5.50 D), 이심률(eccentricity, e²)은 6.52 (정상 범위: e² ＜ 1.0)로 정상에서 크게 벗어나 있었다. Total corneal power (TCP) IOL map에서 굴절력은 중심부(0-4 mm)에서 33.56 D, 중간부(4-7 mm)에서 40.78 D, 주변부(7-10 mm)에서 41.41 D였지만 반면에 anterior axial curvature map에서의 굴절력은 각각 42.47 D, 41.93 D, 42.17 D로 중심부에서의 굴절력의 차이가 컸다. Posterior axial curvature map에서의 난시는 -0.49 D Ax 0°였다. Posterior elevation best fit sphere (BFS) map에서는 isolated island 형태를 보였는데, 중심에 가장 융기된 부위는 1.5 mm × 1.5 mm였으며 높이는 107 μm였다. 가장 얇은 각막부위의 두께는 중심으로 이측 226° 방향으로 256 μm였고 가장 융기된 부위와 일치했다(Fig. 2).

Figure 2.

Refractive display of right eye using Galilei.

좌안 anterior axial curvature map에서 사난시를 보이는데, 상비측에 상피하 각막혼탁의 영향으로 보이는 편평함(flattening)이 관찰되었다, SimK는 41.12 D였고 난시는 -2.16 Ax 137°로 현성굴절검사에서 난시(-2.50 Ax 140°)와는 차이가 -0.34 D로 정상범위였다. Posterior axial curvature map에서 중심에 원형의 국소적인 가파름이 관찰되었는데, mean K는 -9.44 D, 이심률은 5.07로 정상 범위에서 크게 벗어나 있었다. TCP IOL map에서 굴절력은 중심부에 서 35.60 D, 중간부에서 42.95 D, 주변부에서 47.82 D였지만 반면에 anterior axial curvature map에서의 굴절력은 각각 41.21 D, 40.04 D, 42.20 D로 중심부에서의 굴절력의 차이가 컸다. Posterior axial curvature map에서의 난시는 -0.93 D Ax 71°였다. Posterior elevation BFS map에서는 Isolated island 형태를 보였는데. 중심에 가장 융기된 부위는 1.0 × 1.0 mm였으며 높이는 62 μm였다. 가장 얇은 각막 두께는 242 μm를 보이는데 중심으로 이측 266° 방향으로 가장 융기된 부위와 일치했다(Fig. 3).

Figure 3.

Refractive display of left eye using Galilei.

양안 백내장 수술을 계획하고 인공수정체 도수 선택을 하였다. 양안 모두 SimK에서의 난시와 TCP 난시의 차이가 1.0 D 정도였고, 각막후면 난시도 1.0 D 미만(우안 -0.49 D Ax 0°, 좌안 -0.93 D Ax 71°)이었기 때문에 각막전면 난시를 교정하는 것을 목표로 하였다. 각막굴절력은 SimK와 TCP의 K 값을 참고하였다. 안축장 길이는 우안 25.46 mm, 좌안 27.00 mm였고 안축장 길이가 길어 SRK-T 공식을 이용하였고 정시를 목표로 하였다. 술 후 예상 굴절력과 오차가 생길 가능성이 많은 증례이기 때문에 각막형태검사에서 각막전면이 정상이고 상피하혼탁이 크지 않은 우안을 먼저 수술하고 그 결과를 좌안 수술 시 반영하기로 하였다.

백내장 수술은 점안마취 후 2.75 mm 폭의 이측 투명 각막 절개를 이용하여 수정체유화술(Centurion® Vision System; Alcon Laboratories, Fort Worth, TX, USA)로 수정체를 제거하고 난시교정용 인공수정체(enVista® MX60T; Bausch & Lomb, Rochester, NY, USA)를 삽입하였다. 사용한 인공수정체의 난시 도수 및 각도는 Bausch & Lomb사의 enVista Toric Calculator를 이용하여 결정하였으며 K 값은 Galilei 각막단층촬영검사에서의 flat SimK 값과 steep SimK 값을 사용하였다. 우안에서는 인공수정체(+16.5, cyl 2.75°)를 157° 축 방향으로 삽입하였는데, 수술 한 달째 교정시력은 0.8 × -1.25 D Ax 60°로 예상보다 난시가 저교정되었다. 좌안은 정시를 목표로 하여 인공수정체(+12.5, cyl 2.75°)를 47° 축 방향으로 삽입하였다. 수술 후 한달째 교정시력은 0.7 × plano였다. 결과적으로 수술 후 양안 교정시력이 증가했고 환자의 주관적인 증상도 호전되었다.

고 찰

후부 원추각막의 병인으로는 다양한 가설이 보고되고 있는데, Krachmer와 Rodrigues [11]는 분할 이상(cleavage abnormality)의 하나이며 전안부 이상이 자주 동반되므로 피터스 이상의 한 형태일 것이라고 주장하였다. 원추수정체, 선천성 백내장, 시신경유두결손과 같은 눈질환을 동반하는 경우가 있기 때문에 각막 외에도 주의 깊은 안과 검진을 요한다. 상염색체 우성 방식으로 때때로 유전되는 경우 정신지체, 갑상선 이상, 비뇨생식기 이상, 골격 이상 등 전신적인 이상이 동반되는 경우도 있어 전신적인 검사가 필요하다[2,3]. 후천적으로 외상 후에 나타나는 경우도 있는데 데스메막과 각막내피에 부분적인 손상을 일으켜 조직의 재형성이 일어나기 때문으로 추측하고 있다[2]. 증례의 경우 안구 외상의 병력이 없으며 수술 전 내과, 정형외과, 성형외과, 치과의 협진에서 작은 얼굴과 위턱뼈형성저하증을 이외에는 이상 소견이 없었다. 같이 내원한 아들도 안과적 검사를 시행하였는데 큰 이상 소견이 없었다.

후부 원추각막은 세극등현미경 소견으로 진단하는데, Butler [1]는 각막전면의 이상 없이 전반적인 각막후면의 곡률이 증가하는 형태와 각막후면의 부분적인 패임을 보이는 형태 두 가지로 분류한 바 있다. 이후 Rao and Padmanabhan [4]은 각막형태검사를 이용하여 각막 패임 형태를 중심부/중심부근(central/paracentral) 및 주변부(peripheral) 침범으로 분류하였다.

Slit scanning 방식의 각막단층촬영검사를 시작으로 샤임플러그 방식의 각막단층촬영검사 및 빛간섭단층촬영 장비가 개발됨에 따라 각막후면을 보다 자세하게 분석할 수 있게 되었다. 결과적으로 각막전후면의 정밀한 분석이 가능해지면서 기존에 알려졌던 것과는 다른 다양한 임상 양상이 발견되었다. 국소적인 각막후면 패임이 있는 부위의 각막전면에 가파름이 발견된 증례가 보고된 바 있고, 각막 주변에 패임이 있는 경우에는 해당 부위의 각막전면에서 편평함이 발견된 경우도 있다. 비진행성이라고 알려졌던 것과는 달리 각막후면의 융기가 진행했던 증례도 보고된 바 있다[4-8]. 본 증례에서는 각막전면의 가파름은 없이 각막후면 중심부에 국한하며 국소적인 패임 및 융기가 관찰되었다.

후부 원추각막 환자에서 백내장 발생 시 인공수정체 도수 결정에는 여러 가지 이유로 어려움이 따른다. 첫 번째로 질환 자체가 드물기 때문에 백내장 수술 및 인공수정체 삽입에 대한 보고 증례가 많지 않다. 두 번째로 각막후면의 패임 범위, 융기된 정도 및 위치가 증례마다 다양하게 나타나는데 이러한 요소가 인공수정체 도수에 얼마나 영향을 주는지에 대한 연구가 없다. 세 번째로 각막전면의 변화가 동반된 경우 인공수정체 도수에 직접적인 영향을 미친다. 과거 증례를 보면 각막형태검사에서 이상이 증례마다 각기 다양했음을 알 수 있다. Park et al [8]은 단안성 후부 원추각막에서 IOL master를 이용한 K 값을 기준으로 인공수정체를 삽입하였을 때 + 5.00 D 이상의 원시성 굴절이상을 보여 결국 piggy-back 방법으로 인공수정체를 추가 삽입하여 굴절오차를 성공적으로 교정한 증례를 보고하였다. 하지만 이 증례는 심한 원시 환자(+11.5 D)로 각막전면에 각막혼탁으로 인한 것으로 판단되는 편평함(8 mm)이 중심부근에 있었고, 각막후면의 융기가 크고(8 × 5 mm) 중심에서 벗어나 있었으며, 안축장이 짧았다는(20.79 mm) 점에서 본 증례와 차이를 보였다. Lee et al [9]은 양안 후부 원추각막에서 인공수정체 도수 결정 시 이전 증례보고를 참고하여 원시성 굴절이상이 생길 것을 예상하고 이를 같은 방법으로 보정했음에도 불구하고 양안에서 예측치와는 차이가 생겼음을 보고하였다. 이 증례는 각막전면에 비정상적인 가파름 및 불규칙 난시가 관찰되었고, 각막후면의 패임이 중심에서 벗어나 있고 범위가 컸으며(3.5 × 3 mm), 융기 정도를 나타내는 posterior elevation map의 reference surface를 BFS가 아닌 난시성 타원체(toric ellipsoid)로 분석했다는 점이 본 증례와 차이를 보였다. Tamaoki et al [10]은 4명의 환자에서 전안부 빛간섭단층촬영에서 산출된 real corneal power K (CASIA 1000, Tomey, Japan)를 사용하여 인공수정체 도수를 결정했던 결과를 보고하였다. 이 증례들은 IOL master 500에서 검사된 K 값을 사용한 경우와 전안부 빛간섭단층촬영 장비를 사용하여 보정된 K 값을 이용한 경우에서 인공수정체 도수 차이(+1.10 D에서 +2.40 D)를 보였는데, 전안부 빛간섭단층촬영장비로 보정한 K 값을 이용하는 것이 술 후 굴절 오차를 줄일 수 있다고 주장하였다. 그러나 그 보고서에서의 환자들은 패임의 위치가 중심에서 벗어나 있었고, 패임 범위 및 정도가 증례마다 차이가 있었음에도 불구하고 이에 대한 고려는 하지 않았기 때문에 결론을 내리기에는 한계가 있다고 생각한다.

난시교정용 인공수정체 사용에도 제약이 따른다. Tamaoki et al [10]은 후부 원추각막환자에서 시행한 백내장 수술 증례 4안 중 1안에서 AS-OCT (CASIA, Tomey Corporation, Nagoya, Japan)를 이용하여 측정한 real corneal power의 난시(각막 전후면 고려) 3.0 D를 난시교정용 인공수정체를 삽입한 결과 1.5 D로 저교정이 된 것으로 보고하였다. 저교정된 원인으로 각막 후면의 패임 정도가 큰 경우 술 후 굴절 오차가 생길 가능성이 있음을 주장하였다. Lee et al [9]은 양안 후부 원추각막 환자에서 IOL master를 이용하여 각막두께를 보정하여 계산된 난시값(total refractive corneal power)으로 백내장 수술을 하였는데 양안 모두 원치 않은 난시가 많이 잔존했음을 보고하였다.

본 증례는 기존의 여러 증례들과 몇 가지 면에서 차이가 있다. 첫째, 세극등현미경상 각막전면에는 이상이 없이 각막후면에만 패임이 있는 전형적인 후면 원추각막의 정의에 부합하는 증례였다. 둘째, posterior elevation map에서 각막후면의 융기가 중심부에 국소적으로 매우 작은(우안 1.5 × 1.5 mm, 좌안 1 × 1 mm) 영역에만 존재하였다.

본 증례에서 사용한 Galilei는 이중 샤임플러그 전안부 단층촬영검사 장비로 플라시도 링과 두 대의 샤임플러그 카메라가 결합된 방식이다. Galilei에서 TCP는 각막전면굴절력뿐 아니라 실제 각막후면굴절력 및 각막두께를 ray tracing 방법으로 측정하여 전체 각막의 굴절력을 나타낸다[12]. SimK는 각막의 특정 경선(meridian)에서 측정된 최대굴절력을 의미한다. 각막전면을 기준으로 측정하나 각막후면 및 각막두께를 추정하여 보정된 keratometric index를 바탕으로 각막굴절력을 계산하는데, 장비에 따라 분석하는 광학부가 다르다. Galilei에서 SimK는 1-4 mm 범위에서 각막굴절력이 계산되며, 중심부 TCP는 0-4 mm 범위에서 각막굴절력을 나타낸다. 증례에서 이제까지 보고와는 달리 각막후면 융기가 작았기 때문에 각막굴절력을 계산하기 위해 0-4 mm 영역을 모두 고려한다면 굴절력의 차이가 심해져 인공수정체 도수 오차가 클 것으로 생각되었다. 저자는 Galilei 각막단층촬영검사에서 중심 1 mm를 포함하지 않은 SimK에서의 K 값을 사용하고 안축장 길이가 길어 SRK/T 공식을 이용하여 인공수정체 도수를 계산하였다. 결과적으로 양안에서 정시를 목표로 한 구면도수를 얻을 수 있었다. 만일 증례에서 TCP 중심부 굴절력을 사용하여 계산된 인공수정체를 삽입하였다면 우안에서 +6.8 D, 좌안에서 +6.0 D 정도의 원시성 이동이 있었을 것이다. 난시 교정 정도는 posterior axial curvature map에서 각막후면의 난시 정도가 크지 않아 각막전면만을 기준으로 교정량을 정하였다. 우안에서는 예상보다 더 저교정이 되어 수술 한 달째 교정시력은 0.8 × -1.25 D Ax 60°를 보였다. 각막난시를 교정함에 있어서 전면 및 후면 난시의 형태에 따라 과교정되거나 저교정되는 것으로 알려져 있다[12]. 증례에서 각막전면 난시는 도난시를 보인 반면 각막후면 난시는 직난시를 보였기 때문에 각막전면 난시만을 고려했다면 이론적으로 저교정이 된다. 비록 크지는 않았지만 후면 난시를 고려했더라면 보다 예상치에 근접한 결과를 얻었을 것으로 생각된다. 좌안에 완전 교정을 목표로 수술을 하였는데 결과적으로 술 후 한 달째 교정시력 0.7 × plano를 보였다. 그러나 각막형태 검사상 각막전면에 국소적인 편평함이 있었다는 점, 그리고 각막전후면 난시 형태가 달랐다는 점은 술 후 굴절력에 영향을 미쳤을 가능성이 크기 때문에 향후 이 점에 있어서 추적관찰이 필요하다.

후부 원추각막은 매우 드물고 임상 양상이 환자마다 다양하기 때문에 현재까지 정확한 정의 및 진단 기준이 확립되지 않았다. 최근 각막후면의 검사가 보다 정밀하게 가능해지면서 각막전후면 및 두께를 고려하여 계산된 전체 각막굴절력을 장비마다 제공하고 있는데, 이상 각막에서 백내장 수술 시 인공수정체 도수 결정에 도움이 될 것으로 생각된다. 그러나 아직까지 각막후면을 직접 촬영할 수 있는 장비는 없으며, 각막후면을 분석하는 데 있어 회사마다 독자적인 방법으로 보정하여 결과를 제공하고 있기 때문에 주의를 요한다. 후부 원추각막은 각막단층촬영검사에서 각막전면의 이상이나 각막후면의 패임의 위치, 크기, 정도가 다양하며 이는 인공수정체 도수에 영향을 미칠 가능성이 크기 때문에 신중한 분석이 필요할 것으로 생각된다. 향후 보다 적극적인 검사를 통하여 각막후면에 대한 임상적 의의를 규명하는 연구가 필요할 것으로 사료된다.

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