Address reprint requests to Ji Eun Lee, MD Department of Ophthalmology, Maryknoll Medical Center, 121, Junggu-ro, Jung-gu, Busan, 48972, Korea 수두대상포진 바이러스는 대개 유년기에 수두의 형태로 인체에 일차 감염된 후, 바이러스가 체내에서 제거되지 않은 상태로 감각신경절의 후근절에 잠복되어 있다가 재활성화 되면서 대상포진으로 발현된다[1]. 대상포진은 신경이 분포한 피부 분절을 따라 나타나는 편측성의 발진과 수포 형태의 수포성 피부염이 급성 통증을 동반하는 것이 특징적이다[1]. 제5번 뇌신경인 삼차신경의 안분지가 침범된 경우를 눈대상포진이라고 하며 대상포진 감염의 약 10-20%에서 발생하는 것으로 알려져 있다[1]. 눈대상포진의 약 50%에서 안구 침범이 발생하는데 전안부 침범이 가장 흔한 반면 유리체염, 망막염, 시신경염 등 후극부 침범은 상대적으로 드물다[1]. 또 다른 안과적 합병증으로 눈근육마비가 발생 가능한데, 국외 연구에 따르면 눈대상포진의 약 11-29%에서 나타날 수 있는 것으로 알려져 있으나 국내에서는 그보다 더 드문 빈도로 나타나는 것으로 보고되었다[2-7].
사시로 내원한 환자에서 병력 청취를 통해 과거 눈대상포진 감염 이후 합병증으로 발생한 마비사시로 진단하면서 뇌신경 영상검사를 통해 구체적 병인을 후향적으로 밝힌 증례를 보고하고자 한다.
증 례
68세 남자 환자가 약 2년 전부터 시작된 복시와 우안의 사시를 주소로 내원하였다. 제2형 당뇨, 고지혈증의 기저질환이 있었으나 타 병원 내과 진료 중으로 잘 조절되고 있는 상태였다. 안과검사에서 최대교정시력 우안 0.8, 좌안 1.0, 동공반응은 정상이었으며 상대구심동공운동장애는 없었으나 동공 크기가 우안 3.5 mm, 좌안 3 mm로 경미한 동공부 등이 있었다. 안위검사에서는 정면에서 30 프리즘디옵터(prism diopter, PD) 우안 외사시 및 35 PD 우안 상사시 소견을 보였고, 눈운동검사상 우안의 내전과 하전 시 운동제한이 관찰되었다(Fig. 1A). 세극등 검사상 우안 하이측 각막의 국소 반흔이 보였고, 안저 검사에서는 특이 소견이 없었다. 상세 병력 청취상 복시 및 우안의 편위는 약 2년 전 우측 안부대상포진을 앓은 이후 발생하였다고 하였으며 당시 피부과에서 항바이러스제를 투여 받은 후 서서히 호전될 것이라 듣고 안과 진료는 따로 병행하지 않았다고 하였다. 감별진단을 위해 시행한 뇌/안와 자기공명영상에서 뇌수조(cistern) 내를 주행하는 우안 동안신경다발의 미만성 위축이 관찰되었다(Fig. 1B). 안와 자기공명영상의 관상면에서는 우안 내직근과 하직근의 면적이 좌안에 비해 1/2 이하로 감소된 심한 근 위축 소견을 보였다(Fig. 1C). 과거 병력, 임상 소견, 영상 검사의 결과를 근거로 우측 눈대상포진의 합병증으로 발생한 동안신경염 이후, 병발된 속발성 동안신경 위축과 그에 의한 마비사시로 진단하였다. 환자가 수술적 치료를 원치 않아 경과 관찰만을 시행하였다. 진단 후 약 8개월째 내원 시 최대교정시력 우안 1.0, 좌안 1.0으로 측정되었고, 안위검사상 정면에서 35 PD 우안 외사시 및 30 PD 우안 상사시 소견을 보여 비교적 안정적인 경과를 보였다.
고 찰
눈대상포진에 합병되는 눈근육마비는 대상포진의 피부 병변 발현 후 평균 약 9.5일(2-42일) 이후에 발생하는 것으로 알려져 있다[8]. 병인은 크게 신경 병변과 안와 병변으로 구분된다. 신경 병변은 신경핵사이눈근육마비, 스큐편위, 눈 운동 뇌신경인 동안/활차/외전 신경마비 등으로 나타나며, 안와 병변은 바깥눈근육의 염증이다[8]. 눈근육마비의 구체적인 병리 기전은 대략 4가지로, 1) 바이러스의 직접 침범에 의한 신경염, 2) 주위 조직으로부터의 염증 파급에 의한 간접적인 신경 염증, 3) 바이러스에 의해 유도된 신경주위염 혹은 폐쇄성 혈관염, 4) 바깥눈근육에 유발된 혈전정맥염 혹은 근염일 것으로 추정된다[9]. 그중 눈 운동 뇌신경 마비에 의한 눈근육마비는 7-31%의 빈도로 보고되었다[1]. 침범되는 뇌신경의 호발 순서는 동안신경(47%), 외전신경(23%), 활차신경(10%)이며, 약 20% 정도에서는 전체 눈 운동 뇌신경이 다 침범되어 발생하는 완전 눈근육마비의 형태로도 발생 가능하다[8]. 대상포진에 의한 눈 운동 뇌신경 마비는 급성기에 시행된 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)을 통해 주로 뇌신경의 직접적 침범, 즉 뇌신경염에 의한 것으로 확인되었다[10,11].
이러한 다양한 병리 기전에도 불구하고, 눈근육마비는 눈대상포진의 급성기 이후에는 대부분 호전되어 좋은 예후를 보이는 것으로 알려져 있다[1,8,9]. 호전적인 예후는 장기적인 경과 관찰에서도 확인되며[9] 이러한 경향은 국내 환자를 대상으로 한 보고들에서도 동일한 양상을 보인다[2,3,6,7].
본 증례 보고의 환자처럼 눈 운동 뇌신경의 후천적 병변, 즉 후천 마비사시가 발생한 이후 호전 없이 장기간 지속되는 사시에서의 병리 기전을 고찰한 연구는 드물다. 여러 원인에 의한 동안신경 마비 환자들을 대상으로 MRI를 이용한 보고에서는 비동맥류성(비압박성) 동안신경 마비 후 해당 신경 지배를 받는 눈근육의 수축력과 부피 감소까지는 확인되었지만, 눈근육의 심한 탈신경성 위축은 거의 보이지 않는 것으로 분석되었다[12]. 눈근육은 골격근과 비교 시 근섬유의 종류와 신경지배의 형태가 다르기 때문에 골격근에서 보이는 미만성 탈신경성 위축보다는, 특정 근섬유에 대한 선택적 위축의 형태로 나타날 수 있는 것으로 알려져 있다[12]. 눈근육의 근위축에 대한 이론적인 병리 기전은 1) 운동 뉴런에서 분비되는 신경영양 인자의 부재로 인한 속발성 위축, 2) 불용 위축, 3) 대항근에 의한 수동적인 견인 효과 등으로 제시되고 있다[1,10]. 눈 운동 뇌신경 마비 후에도 심한 정도의 눈근육 위축이 드문 또 다른 이유는 기술한 눈 근육의 고유 특징에 더해, 신경마비 후 부분적이라도 신경재지배(reinnervation)가 발생하는 경우(예를 들면 허혈성 완전 동안신경마비 후 부분적으로 호전된 상황)에서는 눈 근육의 근섬유의 부피가 일부 보존될 수 있기 때문이다[12]. 일례로 뇌수조(cistern) 내 동안신경 근위부에 발생한 신경초종에 의해 장기간 지속된 만성적인 압박성 동안신경 마비 환자에서는 해당 신경의 지배를 받는 모든 근육의 심한 위축이 관찰된 바 있다[13]. 그에 반해, 뇌수조 내 동안신경 근위부에 발생한 병변인 점은 유사하지만 본 증례의 환자에서 일부 근육에만 위축이 발생한 것은 원인 질환이 호전되면서 부분적인 신경 재지배가 발생하여 일부 근섬유의 부피가 보존될 수 있었던 것으로 추정된다.
결론으로, 사시 환자에서 MRI를 이용하여 동안신경 근위부 전체의 심한 위축에도 불구하고 일부 눈근육에서만 선택적 탈신경성 위축이 발생한 것을 확인하여 눈대상포진 후 발생한 후천 사시의 구체적인 병인을 후향적으로 밝힌 것은 본 증례가 처음이다. 따라서 사시를 주소로 내원한 환자에 대해서는 과거 병력에 더불어 눈근육과 뇌신경에 대한 면밀한 영상학적 평가가 정확한 병인을 규명하는 데 도움이 될 수 있다.
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