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증 례

59세 여자가 20일 전 갑자기 발생한 수평복시를 주소로 내원하였다. 증상의 일중변화는 없었다. 고혈압으로 약물복용 중이었고, 그 외 감염질환, 자가면역질환, 외상, 약물 복용, 눈 수술 등의 과거력은 없었다. 눈 통증이나 두통은 없었다. 타 의료기관에서 조영증강 없이 시행한 뇌 MRI에서는 planum sellae에 수막종을 보였고, 그 외 해면정맥굴에 특이소견은 없었다. 초진 시 최대교정 시력은 양안 1.0이었다. 눈꺼풀과 동공반응검사에서 이상소견은 없었다. 안구운동검사에서 원거리 주시에서 10 prism diopters (PD) 내사시와 근거리 주시에서 정위를 보였고, 두 눈의 명확한 가쪽 운동장애는 없었다. 원인감별을 위해 혈청 항아세틸콜린수용체항체를 포함한 혈액검사를 시행하였고 모두 정상범위를 보였다. 1주일 뒤 환자는 복시가 심해졌고, 안구운동소견도 원거리와 근거리 주시 모두 16 PD 내사시로 악화되었다. 경구용 프레드니솔론(solondo) 30 mg을 처방하였고, 이 후 환자의 복시 증상과 안구운동소견은 6 PD로 호전되었다. 이후 스테로이드를 감량하며 경과관찰을 하였다.

2개월 뒤 환자는 1주일 전부터 갑자기 복시가 악화되었고, 이전에 없던 좌안의 눈 통증, 충혈, 그리고 눈 주위 두통이 발생하였다고 내원하였다. 안구운동검사에서 25 PD 내사시와 좌안의 -4 가쪽운동장애가 생겼다(Fig. 1). 안압은 골드만압평안압계로 측정 시 좌안 20 mmHg였고 이명 증상은 없었다. 조영증강한 뇌 MRI를 다시 시행하였고, 좌측 해면정맥굴이 조영 증강과 비후 소견을 보였다(Fig. 2). 두통을 동반한 좌안의 가돌림신경마비와 영상검사에서 해면정맥굴의 조영증강과 비후 소견을 바탕으로 톨로사-헌트증후군으로 판단하고, 스테로이드 정맥주사치료(methylprednisolone 250 mg, 4 times/day, 3 days)를 시행하였다. 치료 후 환자의 복시와 두통 증상은 빠른 호전을 보였다. 그러나, 환자의 복시와 두통은 경구 스테로이드 감량에 따라 2달 뒤 재발되었다. 이후 용량에 따라서 6개월의 경과관찰 동안 안구운동소견과 두통은 호전과 악화를 반복하였다. MRI 추적 검사상 좌측 해면정맥굴은 이전과 큰 차이가 없었다(Fig. 3). 안구운동소견은 정면 주시에서 45 PD 내사시로 진행된 이 후 변화가 없었다. 임상소견과 경과관찰 동안 큰 차이가 없는 MRI 소견을 바탕으로 톨로사-헌트증후군보다는 해면정맥굴 수막종으로 판단되었다. 신경외과에서 이에 대한 확진을 위해 조직검사를 권유하였으나, 환자가 거부하여 이를 시행할 수는 없었다. 이후 경과관찰에서도 내사시는 변화가 없어서 좌안의 내직근후전술 및 상직근 전위와 후봉합술을 시행하였다. 첫 사시 수술 후 6개월 뒤 좌안의 하직근 전위와 후봉할술을 추가로 시행하였다. 두 번째 사시 수 술 후 1년 10개월의 경과관찰에서 6 PD의 내사시를 보였다. 신경외과에서 수막종에 대한 정위방사선수술(stereotactic radiosurgery)을 시행하였다. 방사선수술 후에도 안구운동 소견은 큰 차이가 없었다.

Figure 1.

Nine gaze photo shows esotropia with abduction limitation of the left eye.

Figure 2.

Brain magnetic resonance imaging of the patients at 2 months after the onset of diplopia. (A) T1 weighted coronal view image showed enlarged and enhanced left cavernous sinus (arrow). (B) T1 weighted axial view image showed enlarged and enhanced left cavernous sinus (arrow).

Figure 3.

Brain magnetic resonance imaging (MRI) of the patients at 6 months after steroid treatment. (A) T1 weighted coronal view image showed enlarged and enhanced left cavernous sinus (arrow). (B) T1 weighted axial view image showed enlarged and enhanced left cavernous sinus (arrow). There were no noticeable changes of cavernous sinus compared with previous brain MRI.

고 찰

이 증례는 눈 통증과 두통을 동반한 가돌림신경마비 환자에서 톨로사-헌트증후군으로 생각하고 치료를 시행하였으나, 추적 MRI 검사를 통해 해면정맥굴 수막종으로 최종 진단하였던 경우이다.

톨로사-헌트증후군은 해면정맥굴, 위눈확틈새(superior orbital fissure), 눈확꼭지(orbital apex)의 육아종성 염증에 의한 통증을 동반한 눈운동장애이다[6,7]. 안와통증과 안구운동장애가 있던 환자의 부검을 통해 해면정맥굴 내의 육아종성 염증 조직을 발견하였고, 이후 스테로이드의 빠른 반응을 통해 진단 기준(criteria)이 제시되었다[6]. 최신의 진단 기준은 다음과 같다[6].

A. 진단기준 C를 만족하는 편측 두통.

B. 다음 두 가지 모두: (1) MRI나 조직검사에서 확인되는 해면정맥굴, 위눈확틈새, 또는 안와의 육아종성 염증, (2) 하나 또는 그 이상의 동측 제3번, 4번 그리고/또는 6번 뇌신경마비.

C. 다음의 두 가지가 원인결과 관계로 입증: (1) 두통은 제3번, 4번 그리고/또는 6번 뇌신경마비와 동시 또는 2주 이내에 먼저 발생, (2) 두통은 동측의 눈썹이나 눈 주위에 발생. 질환의 정확한 발생기전은 알려져 있지 않으며, 통증을 동반한 안구운동장애를 유발하는 다른 질환들이 제외되었을 때 진단할 수 있다. 최근에는 영상검사의 발전으로 이전보다 진단에서 큰 발전을 이루게 되었다[8].

톨로사-헌트증후군은 조영 증강한 MRI에서 해면정맥굴의 비대칭적인 크기와 비정상적인 조영증강을 보인다[6,8]. MRI 검사는 특이성(specificity)이 낮은 한계가 있다. MRI에서 해면정맥굴의 조영증강은 톨로사-헌트증후군뿐만 아니라 수막종, 림프종(lymphoma), 사코이드증(sarcoidosis) 등에서도 나타날 수 있다. 영상검사뿐만 아니라 혈액검사, 임상소견과 그 경과를 통해 톨로사-헌트증후군의 진단에서 다른 질환들과 주의 깊은 감별이 필요하다[1,6]. 경우에 따라 이러한 감별진단이 어려울 수도 있다.

수막종은 해면정맥굴에 발생하는 가장 흔한 종양이며, 대부분 천천히 진행한다[9]. 해면정맥굴은 주위로 시신경, 내부에 안구운동이나 안검과 관련된 다양한 신경이 지나간다[1,10]. 이러한 해부 특징으로 해면정맥굴에서 수막종의 발생 위치에 따라서 안구운동장애, 두통등 톨로사-헌트증후군과 유사한 임상 증상이 발생할 수 있다[11]. 이 증례의 환자는 스테로이드 치료에 안구운동소견의 호전과 악화를 보였다. 이전의 연구를 보면 24명의 임상증상이 있었던 수막종 환자에서 6주간 스테로이드 치료 결과 78.6% (22/28)에서 호전을 보였고, 스테로이드 중단 후 6번 신경마비 환자 3명에서는 재발이 나타났다[9]. 수막종 환자 중 약 2/3에서 관련 증상이 스테로이드에 치료에 반응을 보인 것이다. 이러한 환자들이 영상검사 결과에 따라 초기에 톨로사-헌트증후군으로 진단될 수 있을 것이다.

이 증례에서도 초기에 다른 질환과의 감별을 위해 기본 혈액검사, 적혈구침강속도(erythrocyte sedimentation rate), C-반응성 단백시험(C-reactive protein), 항핵항체(antinuclear antibody) 등의 검사를 시행하였으나 모두 정상 범위의 결과를 보였다. 조직검사를 시행할 수는 없었으나 추적 MRI 검사에서 해면정맥굴의 비대 소견과 임상소견의 차이가 없어 톨로사-헌트증후군보다는 해면정맥굴 수막종에 합당하다고 진단하였다. 이후 경과관찰에서 내사시는 호전이 없어 사시 교정술을 시행하였다. 이와 같이 뇌영상검사소견과 임상증상만으로 해면정맥굴 수막종과 톨로사-헌트증후군의 감별진단이 어려운 경우 스테로이드 치료 전후 영상에서 해면정맥굴 병변의 크기 변화를 보는 방법도 제시되었다[12]. 그러나, 다른 양성과 악성 병변에서도 스테로이드에 의해 임상증상과 영상소견의 호전은 나타날 수 있어, 이 역시 한계가 있다[12]. 영상검사와 임상소견을 통해 톨로사-헌트 증후군으로 생각되고, 스테로이드에 반응을 보인 경우라도 정확한 진단을 위해 안과의사를 통한 임상 소견에 대해 경과관찰이 필요할 것이다[7,12,13].

본 증례의 경우처럼 해면정맥굴 수막종에 의한 가돌림신경마비가 두통을 동반하여 발생할 수 있다. 임상소견과 뇌영상검사 결과에 따라 톨로사-헌트증후군과 감별이 어려울 수 있어 주의 깊은 경과관찰이 필요할 것으로 생각된다.

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