86세 남자가 3일 전부터 발생한 좌안의 시력저하로 내원하였다. 과거력에서 고혈압과 위암수술력 있었으며 가족력이나 외상, 약물 복용력은 특이 사항이 없었다. 3년 전 양안 백내장수술을 시행받은 것 외에 안과적으로 특별한 과거력은 없었다. 초진 시 우안 최대교정시력은 0.7, 좌안 시력은 안전수동으로 교정되지 않았으며 세극등현미경검사에서 특이 소견은 없었다. 두통이나 눈운동 시 통증은 없었고 좌안의 상대구심동공 장애가 관찰되었으며 심한 시력저하로 좌안의 색각검사는 정확한 평가가 어려웠다. 안저검사에서 좌안은 전반적으로 창백한 흰색(Chalky-white)의 시신경유두부종을 보였고, 우안은 시신경의 아래쪽 경계가 불분명한 소견을 보였다(Fig. 1A). 망막신경섬유층 광간섭단층촬영에서 시신경유두주변 망막신경섬유층두께가 좌안은 222 μm(정상 범위 102.7 ± 6.8 μm)로 증가되어 있었고 우안은 비교적 정상이었다(Fig. 1B). 시야검사에서 좌안은 시력저하로 정확한 평가가 어려웠으며 우안은 낮은 신뢰도지만 흐릿한 시신경의 아래쪽 경계 부위에 상응하는 일부 상측 시야 결손이 의심되었다(Fig. 2A). 혈액검사에서 적혈구침강속도(erythrocyte sedimentation rate, ESR)는 51 mm/h, C반응단백질(c-reactive protein, CRP)은 36.98 mg/L로 상승되었고, 추가 문진에서 1달 전부터 전신에 근육통이 있었으며, 3일 전 시력저하 발생 당시 좌측 측두부에 통증이 동반되었음을 확인하였다. 임상 소견과 증상으로부터 거대세포동맥염에 의한 좌안의 동맥염성 앞허혈시신경병증을 진단하였고 시신경염 등의 타 질환 가능성을 배제하기 위해 안와 자기공명영상검사를 시행하였다. 안와 자기공명영상검사에서 양쪽 시신경 주위로 조영증강된 소견과 양쪽 표재측두동맥 혈관벽이 조영증강되고 두꺼워진 소견이 확인되었고 이로부터 동맥염성 앞허혈시신경병증이 좌안에 먼저 발병하고 이어서 우안도 발병한 것으로 생각되었다(Fig. 2B). 양안의 동맥염성 앞허혈시신경병증 진단하 3일간 정맥주사로 메틸프레드니솔론(Predisol^®, Reyon Pharm, Ltd., Seoul, Korea) 을 하루 1 g 투여하였고 거대세포동맥염의 최종 진단을 위해 측두동맥 조직검사를 시도하였으나 환자 협조저하로 실패하였다. 이후 우안의 동맥염성 앞허혈시신경병증 진행을 억제하기 위해 경구 프레드니솔론(Solondz^®, Yuhan Medical Corp., Seoul, Korea)을 하루 60 mg 2주, 50 mg 2주, 40 mg 2주, 30 mg 1주, 20 mg 2주, 15 mg 2주, 10 mg 4주, 5 mg 4주, 2.5 mg 4주, 이틀에 한 번씩 2.5 mg 8주 투여하였다. 발병 6개월 후 우안 최대시력은 0.8, 좌안은 안전수동으로 호전되지 않았으며, 안저검사에서 좌안의 시신경유두부종은 호전되었으나 점차 시신경이 창백하게 위축되었고 우안은 비교적 잘 유지되었다(Fig. 1C). 망막신경섬유층 광간섭단층촬영에서 시신경유두주변 망막신경섬유층두께가 좌안은 74 μm로 전반적으로 감소되어 있었고 우안은 정상이었다(Fig. 1D).

94세 남자가 3일 전부터 발생한 급격한 좌안의 시력저하로 내원하였다. 고혈압 과거력 및 3년 전 우안 백내장수술력 있었으며 가족력이나 외상, 약물 복용력은 특이 사항이 없었다. 수십 년 전부터 양안 환반변성을 진단받아 수차례 우안 안구 내 주사 치료를 받았으며, 원래 시력은 우안 0.2, 좌안 안전수지 30 cm라고 하였으나 초진 시 우안 시력은 0.2(교정 안됨), 좌안 시력은 광각유로 확인되었다. 세극등현미경검사에서 특이 소견은 없었으며 안저검사에서 발견된 양안 황반부 변성과 좌안 망막하출혈(Fig. 3A)로 인한 시력저하가 의심되어 좌안 bevacizumab 안구 내 주사를 계획하고 경과 관찰하였다. 하지만 초진으로부터 2주 후 3일 전부터 발생한 급격한 우안의 시력저하로 재내원하였고 우안 시력은 0.1, 좌안 시력은 광각무로 확인되었다. 추가 문진 과정에서 1주 전부터 우안 통증과 10일 전부터 양쪽 측두통이 있었으며 저작통이 동반되었음을 확인하였다. 안저 검사에서 우안 하측 시신경에 창백한 흰색(Chalky-white)의 시신경유두부종을 보였고, 좌안은 백내장 때문에 명확하지는 않으나 위축된 시신경 소견을 보였다(Fig. 3B). 초진 당시 안저 사진과 비교해보니 우안은 원래 없었던 시신경유두부종이 발생하였고, 좌안은 원래 있었던 시신경유두부종이 감소하고 위축되었음을 알 수 있었다. 망막신경섬유층 광간섭단층촬영에서 시신경유두주변 망막신경섬유층두께가 우안은 150 μm (정상 범위 101.9 ± 6.8 μm)로 하측이 주로 증가되어 있었고 좌안은 119 μm로 측정되었다(Fig. 3C). 시야검사에서 우안은 하측 시신경유두부종과 상응하는 상측의 심한 시야 결손을 보였고 좌안은 시력저하로 정확한 평가가 어려웠다(Fig. 4A). 혈액검사에서 ESR은 66 mm/h, CRP는 82.18 mg/L로 상승되었고 임상 소견과 증상으로부터 좌안에서 우안 순서로 발생한 거대세포동맥염에 의한 동맥염성 앞허혈시신경병증을 진단하였고 타 질환 가능성을 배제하기 위해 안와 자기공명영상검사를 시행하였다. 안와 자기공명영상검사에서 거대세포동맥염을 시사하는 양쪽 표재측두동맥 혈관벽이 조영증강되고 두꺼워진 소견과 양안 시신경 주위 혈관확장 소견이 관찰되었다(Fig. 4B). 양안의 동맥염성 앞허혈시신경병증 진단하 3일간 정맥 주사로 메틸프레드니솔론(Predisol^®, Reyon Pharm, Ltd.)을 하루 1 g 투여하였고 거대세포동맥염의 최종 진단을 위해 양쪽 측두동맥 조직검사를 시행하였다. 조직검사에서 양측 모두 동맥 내벽의 비후와 내탄력판의 국소적인 손상이 관찰되었고 좌측의 염증세포 침윤이 더 심하였으며, 다핵거대세포를 동반한 만성 염증 소견이 확인되었다(Fig. 4C). 이후 경구 스테로이드 복용을 유지하며 류마티스내과의 평가를 계획하였으나 환자가 더 이상 내원하지 않았고 마지막 진료 시 시력은 우안 0.05, 좌안 광각무였다. 안저검사에서 우안 시신경유두부종은 악화되었고 좌안 시신경은 위축 된 상태로 유지되었으며(Fig. 3D), 시신경유두주변 망막신경섬유층두께는 우안이 182 μm로 스테로이드 치료에도 불구하고 악화되었고, 좌안은 100 μm로 유지되었다(Fig. 3E).