복시나 눈운동장애없이 눈꺼풀처짐만이 관찰된 상직근-눈꺼풀올림근복합체 외안근염 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
54세 남성이 내원 당일 발생한 우안 눈꺼풀처짐을 주소로 내원하였다. 양안 시력 1.0, 안구운동 및 동공반응검사는 정상이 었다. 위눈꺼풀각막반사간거리는 우안 -2 mm, 좌안 +4 mm였으며, 눈꺼풀올림근 기능은 우안 11 mm, 좌안 14 mm였다. 안구돌출은 없었으며, 얼음검사 및 0.5% apraclonidine 검사는 모두 음성반응을 보였다. 안와자기공명영상 촬영에서 우안 상직근-눈꺼풀올림근 복합체의 힘줄 및 근 일부분 비후 및 조영증강 소견이 관찰되었다. 특발성 외안근염 진단 하 경구 코르티코스테로이드를 복용하였으며, 4주 후 위눈꺼풀각막반사간거리가 우안 +4 mm, 좌안 +4 mm로 완전히 회복되었다.
본 증례는 상직근-눈꺼풀올림근복합체 외안근염 발생 초기 염증을 영상검사로 확인하였으며, 상직근의 기능은 정상일 수 있음을 보여주었다. 상직근과 눈꺼풀올림근은 근섬유 구조에 차이가 있어 염증이 각 근육에 다르게 영향을 미칠 수 있다. 따라서 단독 눈꺼풀처짐이 발생하였을 때 흔치 않더라도 본 질환을 고려해야 한다.
To present a case of orbital myositis involving the levator palpebrae superioris/superior rectus muscle (LPS/SR) complex with isolated unilateral ptosis and preserved extraocular muscle function and to review of the literature.
A healthy, 54-year old man presented with acute right upper ptosis detected 3 hours before. His best-corrected visual acuity was 20/20 in both eyes. His margin-reflex distance 1 was -2 mm and +4 mm, and levator function was 11 mm and 14 mm in the right and left eyes respectively. There was no proptosis. He had full extraocular motility with no strabismus, and normal pupillary function. There was no improvement in ptosis with the ice test and 0.5% apraclonidine test. Orbital magnetic resonance imaging demonstrated thickening and enhancement of right LPS/SR complex. Consequently, we diagnosed him with orbital myositis involving the LPS/SR complex. We started treatment with corticosteroid and ptosis completely resolved after 1 month since onset.
We report a case of orbital myositis who showed inflammation of the LPS/SR complex early in the disease course and allowed the preservation of normal SR function. Inflammation of the LPS/SR complex might affect the function of these muscles differently due to the differences in muscle mechanics. Although orbital myositis involving LPS/SR complex is rare, it should be considered as a differential diagnosis in patients with acute unilateral ptosis.
외안근염은 외안근을 침범하여 통증과 복시, 안근마비를 유발하는 특발성 염증 질환으로, 비교적 드물지만 갑상선 안병증 다음으로 외안근에서 호발하는 질환이다[
54세 남자 환자가 3시간 전부터 발생한 우안 위눈꺼풀처짐을 주소로 내원하였다. 기저 질환은 없었고, 기상 후 눈꺼풀처짐을 발견하였으며 시력저하나 복시는 없었다. 최대 교정시력은 양안 1.0, 위눈꺼풀각막반사간거리(margin reflex distance 1)는 우안 -2 mm, 좌안 +4 mm (
외안근염은 보고마다 차이가 있지만, 주로 단수의 외안근을 침범하는 경우가 가장 흔하며, 내직근, 외직근, 상직근, 하직근 순으로 조사되었다[
문헌고찰에 의하면 외안근염에서 통증, 복시, 안구운동장애를 동반하지 않고 단독 눈꺼풀처짐만 나타난 경우가
눈꺼풀처짐의 감별진단으로는 부분3번뇌신경마비, 호너증후군, 중증근무력증, 밀러-피셔증후군, 안와감염, 안와종양, 아밀로이드증, 외안근염 등이 있다. 특발성 외안근염은 특징적인 임상양상 및 영상 소견과 함께 혈액검사 등을 통하여 다른 원인 질환을 배제함으로써 진단할 수 있다. 복시와 동통 안근마비가 특징이며, 안구돌출, 눈꺼풀부종과 발적, 결막충혈, 눈꺼풀처짐 등이 동반될 수 있다[
본 환자는 눈꺼풀처짐만으로 나타난 상직근-눈꺼풀올림근복합체 외안근염 증례로서, 임상양상과 자기공명영상으로 진단하고 조기 경구 코르티코스테로이드로 좋은 치료효과를 얻을 수 있었다. 단안 눈꺼풀처짐이 발생한 경우 상직근-눈꺼풀올림근복합체 외안근염의 가능성도 염두에 두어야 하며, 외안근염이 각 근육의 기능에 다르게 영향을 줄 수 있음을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
The authors have no conflicts to disclose.
Images showing ptosis of right upper eyelid (A), and normal eye movements in nine-gaze photographs (B). Sagittal T2 magnetic resonance imaging (MRI) of orbit shows thickening of levator palpebrae superioris near the eyeball, and enlarged anterior muscle belly and thickened tendon of the superior rectus (arrow, C). Coronal fat-suppressed gadolinium-enhanced T1 MRI of orbits shows discrete enhancement of the right levator palpebrae superioris and superior rectus muscle (filled arrow, D), and dilation of superior ophthalmic vein (blank arrow, D). Four weeks later, complete resolution of ptosis was observed (E), and 2 months later, follow-up MRI image shows levator palpebrae suprerioris and superior rectus muscle to be returning to normal (F).
Previous studies on the demographic and clinical characteristics of patients with isolated unilateral ptosis due to orbital myositis
Study | Country | Age, sex | Location showing inflammation of EOMs | Imaging tool | Treatment |
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Rice and Gray [ |
UK | 54, F | LPS | CT | Corticosteroid (PO) |
Wheatcroft and Elston [ |
UK | 46, F | LPS | CT | None |
Sušić et al [ |
Croatia | 50, F | SR-LPS | CT | Corticosteroid (PO), Indomethacin (PO) |
Almekhlafi and Fletcher [ |
Canada | 45 | LPS | MRI | None |
Yoon et al [ |
Korea | 27, M | LPS | CT | Corticosteroid (PO) |
Lee et al [ |
Korea | 38, M | SR-LPS | MRI | Corticosteroid (IV, PO) |
Court and Janicek [ |
UK | 64, M | SR-LPS | CT | Corticosteroid (PO) |
Cho et al [ |
Korea | 52, M | SR-LPS, MR | MRI | Corticosteroid (PO) |
Current study | Korea | 54, M | SR-LPS | MRI | Corticosteroid (PO) |
EOM = extraocular muscle; F = female; LPS = levator palpebrae superioris; CT = computed tomography; PO = per oral; SR = superior rectus muscle; MRI = magnetic resonance imaging; M = male; IV = intravenous.